在ICU里生活了11年,父亲为她“借”来一缕阳光

从20岁到31岁,郑宇宁因患罕见的庞贝病在ICU病房里,度过了一个女孩最好的11年。医生叮嘱宇宁多晒太阳可以减少感染几率。但是宇宁的身体状况,已经不允许她下楼晒太阳。于是父亲郑洋动手做了一面反光镜,用镜子将阳光折射到女儿身上,让女儿能每天多晒太阳。

在ICU里生活了11年,父亲为她“借”来一缕阳光

来源:人民日报客户端

发病两年后 确诊不是绝症的“绝”症

2009年2月,因突发呼吸衰竭,郑宇宁被送进医院;两年后,她被确诊为广东省第一例庞贝病患者。庞贝病是一种罕见病,目前所知在世患者约200人。

庞贝病并非绝症,可以用特效药注射用阿糖苷酶α进行治疗。但特效药费用高昂,无医保状态下,一年药费至少需要60万元。且患者体重越大,费用支出越高。

在无法足量用药的情况下,郑宇宁苦苦撑了11年。因为病情发展,她的脊柱侧弯明显,身体呈S型。

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咳痰,是郑宇宁日常面对的最大挑战。因为呼吸肌受损,这件常人看来最简单不过的事,对庞贝病患者来说难如登天。

每个小时,郑宇宁要咳5-6次痰,绝大多数需要父母帮忙按压完成。因为长时间按压辅助,宇宁腹部留下大片淤青。

在ICU里生活了11年,父亲为她“借”来一缕阳光

父亲用反光镜让她多晒太阳

医生叮嘱宇宁多晒太阳,这样可以减少感染几率。可宇宁的身体状况,已经不允许她下楼晒太阳,ICU病房日晒时间又特别短。

为了能让女儿每天多晒会儿太阳,父亲郑洋动手做了一面反光镜,用镜子将阳光折射到女儿身上。

随着太阳位置的变化,每隔 5分钟,郑洋就去调整一次镜子的角度。 这个时候,宇宁会闭上眼睛,感受阳光沐浴。郑洋说:“这是大自然给宇宁的特效药。”

“宁宁加油,早日回家过年”

医生说,如果能够持续集中用药一年以上,郑宇宁将来很有可能摘掉呼吸机,甚至恢复正常生活。但面对高昂的药价,由于宇宁的家庭无法承担,她的身体每况愈下。

在ICU里生活了11年,父亲为她“借”来一缕阳光

郑宇宁喉管切开,插入呼吸机已经11年

2019年6月,广东省医保局正式回复了省政协十二届二次会议“关于将庞贝病患者用药纳入医保报销范围的提案”。医保局表示,“鉴于旁贝病等罕见病医疗费用高、人群少的情况,将继续牵头组织相关部门认真研究,提出解决办法”。

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提起这个消息,郑洋说话的语调明显变得兴奋起来。“感觉战斗到了胜利前夜,可此时也最怕女儿倒下”,郑洋说。

宇宁一家三口面对镜头,总是自发伸出大拇指,这个时候,郑洋会带头高喊一句“宁宁加油,早日回家过年”。

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新闻多一点

关于庞贝病,你需要知道的是

庞贝病是由于酸性α-葡萄糖苷酶缺乏引起的一种罕见的、常染色体隐性遗传的、症状多样、进行性神经肌肉疾病。

和糖尿病人相似,庞贝病人需要终身注射特效药物,就能正常生活。不同的是,糖尿病人数量庞大,胰岛素价格低廉;庞贝病患者数量稀少,全球唯一获批能挽救庞贝患者生命的特效药注射用阿糖苷酶α是典型的高价孤儿药。

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